Akik a horrormesék farkasembereit ihlették: ilyen betegség az Ambras-szindróma

Mint annyi más mitológiai lény, a farkasemberek is részben valós jelenségek, pontosabban azoknak a fantázia által felnagyított eltorzítása nyomán születtek meg. Igen, léteznek „farkasemberek", de nem a holdfénytől változnak át hétköznapi külsejű emberekből vérszomjas szörnyetegekké, és nem csak az ezüst pisztolygolyó képes megállítani őket. A valóságos farkasemberek egyszerűen csak túlságosan szőrösek, és mivel ez nem csak a testfelületükön, de szerencsétlenségükre az arcukon is megjelenik, így érthető módon asszociáltak róluk az emberek a régmúlt során az okokat nem ismerve valamiféle vadállati kapcsolatra.

A farkasember- betegség hivatalos neve Ambras-szindróma, és a hypertrichosis egyik fajtája, mely utóbbi kifejezés azt a jelenséget írja le, amikor valakinek egészségtelenül sok szőre nő. Az Ambras nevet egy kastélyról, a II. Ferenc Habsburg főherceg által Tirolban épített, máig álló palotáról kapta. A főherceg ugyanis gyűjtötte a bizarr különlegességeket, és a birtokában volt egy portrénak is, ami Petrus Gonsalvust (anyanyelvén Pedro Gonzalezt) és családját ábrázolja, és az ő esetük az első lejegyzett példája a farkasember- betegségnek. Gonsalvus 1537-ben született Tenerifén, és II. Henrik francia király, majd Pármai Margit, Hollandia helytartójának udvarában is élt. Hétből négy gyereke örökölte a betegségét, ezért a korabeli orvosok rendszeresen tanulmányozták őket, és hírességnek számítottak. Annak ellenére pedig, hogy Gonsalvus úriemberként élt, a szőrös gyerekeit nem vették emberszámba, és előkelő családokhoz adták amolyan házi kedvencnek.

Az Ambras-szindróma eseteit két-két típusba lehet osztani a tünetek és a keletkezésének okai szerint is. Létezik olyan (generizált) fajtája, amikor az egész testet beborítja a növekedő, jellemzően sötét és erős szőr, míg más (lokalizált) esetekben csak a bizonyos részeken nő abnormálisan sok szőr. (Utóbbi esetben jellemzően a tenyerek, a talp, és a nyálkahártyával borított testfelületek maradnak „szabadon".) A keletkezése alapján lehet öröklött és szerzett a betegség. Az előbbi eset nagyon ritka, az egész történelem során kétszáznál is kevesebb esetet jegyzett fel eddig az orvostudomány. Öröklődés esetén a pontos okai nem ismertek, vélhetően egy olyan hibás gén állhat a hátterében, ami a szőrszálak életciklusában okoz zavarokat. Ilyenkor sajnos nem is gyógyítható a betegség, csak tüneti kezelése lehetséges, azaz különféle szőrtelenítő eljárásokkal lehet segíteni a benne szenvedők életét. Szerzett hypertrichosis viszont több mindentől is kialakulhat, de ezekben az esetekben kezelhető is a dolog, például gyógyszerek mellékhatásai, étkezési zavarok vagy daganatos betegségek esetében.

A közelmúltban mi is beszámoltunk az indiai Sangli nővérek esetéről, akiknek az egész testét sűrű szőr borítja. A betegséget mindhárman az édesapjuktól örökölték, akihez édesanyjuk még 12 éves korában ment hozzá – de úgy, hogy nem is láthatta jövendőbeli férjét az esküvője előtt, így nem tudhatott arról sem, hogy a férje milyen betegségben szenved. A lányok is arról ábrándoznak, hogy egyszer sikerülhet nekik férjhez menni, ehhez pedig leginkább egy lézeres szőreltávolító műtéten keresztül vezetne az út, ami azonban egyenként 350 000 indiai rúpiába, azaz körülbelül 1,5 millió forintba kerülne, amit a család nem tud előteremteni.

Olvass még többet különleges betegségekről:

• Kréta, üveg, szappan: ezeket eszik a ritka Pica betegségben szenvedők
• Akiknek máshol dobog a szívük - Ilyen állapot a situs inversus
• Emberek, akik halottnak hiszik magukat