Piros, viszkető, hámló bőr az egész testen: ilyen kellemetlen betegség a ritka PSS

A bőrünk, pontosabban a bőrünk legfelső szarurétegének kopása, hámlása természetes folyamat, de csak egy mértékig. Léteznek ugyanis olyan, rendkívül ritka genetikai rendellenességek, amiknek a következménye kóros mértékben hámló, kivörösödő, viszkető bőr lesz, akár a test bizonyos részein, akár az egész testfelületen is.

A hámló bőr szindróma (a nemzetközi szakirodalomban Peeling Skin Syndrome, azaz PSS) gyűjtőfogalom: nem egy konkrét betegséget takar, hanem azokat a jelenségeket írja le, amiknek ugyanaz a típusú tünet a végeredménye. Az okozója pedig minden esetben valamilyen genetikai probléma, épp csak abban van változás, hogy melyik gén a ludas: az eddigi ismert esetek alapján hat különféle változatot különít el az orvostudomány. A hámó bőr szindróma ily módon örökletes úton terjed, ugyanakkor mindkét szülőnek hordoznia kell azt a „hibás" gént, amelyek találkozása aztán a születendő gyerekben előidézi a problémát. Sokszor már rögtön születés után; a hámló bőr szindrómában szenvedőknél gyakran már csecsemőkorban, de legkésőbb gyerekkorukban felbukkannak a tünetek, noha jegyeztek fel olyan eseteket is, amikor csak felnőttkorban bukkantak fel.

Ez a szindróma rendkívül ritka, a szakirodalom mindössze néhány tucat esetet ismer az egész világon. Ugyanakkor a lappangó esetek száma jóval magasabb lehet, mivel sokszor nem olyan könnyű a diagnosztizálása: észlelésekor más bőrbetegségekre gyanakodnak, vagy épp nem is fordulnak orvoshoz vele, mert szerencsére a tünetei enyhe formában is jelen lehetnek. De mik is ezek a tünetek? A szindrómában szenvedők bőrének legfelső, szarurétege rendkívül könnyen kivörösödik, viszketni kezd, és kóros mértékben válik le az alsőbb bőrrétegekről. Szerencsére ez a folyamat fájdalommal nem jár, ugyanakkor létezik belőle gyulladással kísért és gyulladásmentes forma is. Sokszor együtt jelentkezik a bőr szárazságával, rendellenes textúrájával és megjelenő sötétebb foltokkal is. A folyamatot beindíthatja a legkisebb környezeti hatás is, a leggyakrabban olyan hétköznapi dolgok, mint a napsütés, nedvesség, páratartalom, hőség, víz és persze a közvetlen fizikai behatások, a bőr érintkezése-súrlódása más anyagokkal. Szerencsés esetben (és ez a gyakoribb) a hámló bőr szindróma csak a test bizonyos részeit, leggyakrabban a kezeket és lábakat érinti. Súlyos formájában viszont előfordulhat az egész testen.

A hámló bőr tünetegyüttes kezelése rendkívül nehézkes: genetikai okai miatt teljesen nem megszüntethető, nem gyógyítható. A tüneteivel ugyanakkor lehet mit kezdeni, az enyhítésük lehetséges, így a betegek számára elérhető a legtöbbször a komfortos életminőség – épp csak folyamatosan nagyon kell vigyázniuk magukra és a bőrükre. Ilyen kezelési formát jelenthetnek a bőrpuhító krémek és a vazelines gyógykészítmények használata, bizonyos betegeknél pedig az vált be, ha keratolitikus szerekkel még segítik is az elhalt bőrréteg eltávolítását, ami révén gyorsabban végbemegy a regeneráció, és pláne határozottabban jobban néz ki az illető.