A történelem legrettegettebb betegségei: a királyok öröksége, a hemofília

A királyok betegségeként elhíresült hemofíliát, vagyis a vérzékenységet a fennmaradt források szerint már az ókorban is ismerték, igazán azonban Viktória királynő és utódai miatt ismerte meg a világ. A vérzékenységben szenvedő Viktória királynő gyermekei ugyanis számos európai uralkodói családba vitték át a betegséget: a brit királynő nyolc gyermeke ugyanis az uralkodói szokásoknak megfelelően beházasodtak az európai királyi családokba,

Akár egy esés is végzetes lehet

A hemofília, vagyis a vérzékenység a második leggyakoribb örökletes véralvadási zavar. Két típusa különíthető el (A- és B-típusú hemofília), a tünetek mindkét esetben hasonlóak. A hemofíliás betegeknél a vér alvadása lelassul, bármilyen sérülés, akár egy kisebb ütés is végzetes lehet, erős vérzést okozhat.

amelyek miatt tönkremehetnek a vérzékenységben szenvedő beteg ízületei. Megfelelő kezelési mód nélkül nagy fájdalmakat és akár mozgáskorlátozottságot is okozhat. Mivel a hemofília az X-kromoszómához kötődve, recesszíven öröklődik, így az édesanya lehet a rendellenesség hordozója, és a lányutódok azok, akik továbbviszik a betegséget. A hemofília tehát nem apáról fiúra száll, hanem anyáról a többi utódra.

Viktória királynővel indult

A hemofília Viktória brit királynő által vált „híressé”: az uralkodónő ugyanis hordozója volt a betegségnek, viszont a rendelkezésre álló adatok szerint a vérzékenység korábban nem fordult elő a királyi családban. A kutatók egy része valószínűnek véli, hogy egy spontán mutáció miatt alakult ki, majd söpört végig a család több generációján át a hemofília.

Ezt támaszthatja alá a tény, miszerint Viktória édesapja, Eduárd kenti herceg idős volt már lánya fogantatása idején, ami fokozza az ilyenfajta mutációk kialakulásának esélyét. Viktória édesanyja részéről nincs írásos bizonyíték a hemofíliára.

Több európai uralkodóházban is megjelent

A brit királyi család első súlyos vérzékeny leszármazottja Viktória királynő 1853-ban született nyolcadik gyermeke, Lipót herceg volt. Érdekes módon azonban Lipótnak egyik gyermeke sem örökölte a rendellenességet,

fia, Rupert Viscount Trematon hemofíliával született, és 20 éves korában halt meg agyvérzés következtében.

Viktória királynő lányai, Beatrix és Aliz klinikai értelemben egészségesek voltak, ám ők is hordozták magukban a rendellenességet. Aliz hercegnő később hozzáment a nem vérzékeny IV. Lajos hesseni nagyherceghez, akitől hét közös gyermekük született. Közülük Frederick 3 éves korában meghalt, két lányuk, Irén és Alexandra pedig továbbvitték a betegséget:

A hemofília Alexandra hercegnő révén került az orosz cári családba. Aliz hesseni hercegnő lánya 1894-ben ment hozzá II. Miklós orosz cárhoz, közös gyermekeik közül fiuk, Alekszej cárevics súlyos vérzékenységgel született, amelyet sokáig titkolni akart a család a trónutódlás miatt. A hírhedt orosz szerzetes, Raszputyin az ifjú Alekszej meggyógyításának ígéretével férkőzött a cári család bizalmába.

Viktória királynő legfiatalabb gyermeke, Beatrix királyi hercegnő 1885-ben ment hozzá Battenberg hercegéhez. Összesen négy gyermekük született, akik közül két fiú vérzékeny lett, egyetlen lányuk, Viktória Eugénia pedig hordozója volt a rendellenességnek: férjétől, XIII. Alfonz spanyol királytól két vérzékeny fia született.

Hogy lett hemofíliás Viktória királynő?

Mint ahogyan korábban is írtuk, a hemofília egy öröklődő betegség, amely nemhez kötötten adódik tovább: a férfiaknál jelenik meg, a nők pedig a betegség hordozói lehetnek – vagyis átadhatja a betegséget a gyermekének. A hordozó nők rendszerint nem vérzékenyek. Amennyiben a családban nem fordult elő a hemofília, úgy az anyában vagy a fiúgyermekben létrejövő génmutáció okolható a rendellenességért.

Egy hemofíliás férfitól született lánygyermek szinte biztosan hordozó is – ezért is merült fel korábban az az elmélet, amely szerint

hiszen korábban nem volt ismert a királyi család kórtörténetében a betegség. Az Andrew Wilson történész által felállított érvrendszer, amely egyben megkérdőjelezi a Windsor-ház legitimitását is, a mai napig nem nyert bizonyosságot.

A cikk folytatásában genetikus szakértővel vizsgáljuk meg, vajon továbböröklődhetett-e a rendellenesség a Windsor-ház legifjabb tagjainál, mint például a kis György hercegnél és húgánál, Sarolta hercegnőnél.